腹痛與風濕病

風濕病的主要癥狀是骨骼肌肉痛,但以其他臟器癥狀起病的風濕病並不少見。請看如下病例:

病例一

18 歲女性,反覆發作性腹痛伴腹瀉、嘔吐 3 月。

3 個月前無明顯誘因出現劍突下劇烈劇痛,陣發性加重,不放射,按壓或蜷縮位疼痛可減輕。有進餐後出現反覆劍突下劇痛,伴有腹瀉、嘔吐。曾行胃鏡檢查無發現。超聲發現中等量腹腔積液,PPD 陰性。共有 3 次腹痛發作,發生在夜間,間隔 3-4 周,持續 2 到 4 天。發作跟經期無關。病程無發熱、盜汗、口乾眼乾、口腔潰瘍、皮疹、關節疼痛。

病例二

30 歲男性,間斷腹痛、腹瀉、發熱 4 月余。

無明顯誘因間斷中上腹鈍痛,伴腹瀉,排黃糊到水樣便,5-10 次/天,無黏液膿血,無里急後重。同時發熱、乾咳。最高溫度 38°,逐漸出現憋氣,夜間明顯。

腹痛難忍

系統性風濕病的最大特徵之一就是臟器累及範圍廣。像頭部的頭髮(狼瘡)、眼睛 (狼瘡)、鼻子(肉芽腫多血管炎)、口腔(狼瘡、肉芽腫多血管炎)、甚至耳廓(複發性多軟骨炎)都可累及。胸部則可損傷肺(肉芽腫多血管炎)、胸膜(狼瘡)、心包(狼瘡)、冠脈(嗜酸性肉芽腫性多血管炎)甚至心肌(狼瘡)。腹部臟器也難逃風濕病的魔爪。而最常見的表現就是腹痛。

儘管腹痛不應該首先考慮風濕病,而風濕病主要癥狀也還是骨骼肌肉痛而不是腹痛。但的確有風濕病的「求診主訴」為腹痛。最經典莫過於結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa, PAN)。

明確記載的結節性多動脈炎病例要追溯到 1866 年。Kussmaul 和 Maier 報道了一例 27 歲的年輕男性病人,他的職業是裁縫。在剛入院時,他還能爬兩層樓找到醫生看病。但不久就因為無力而不得不躺在床上。同時自覺手掌手指麻木,同時有劇烈的腹痛、四肢肌肉疼痛、肌肉麻痹等。

醫生生動的描述到:他痛苦萬分,哭訴著乞求醫生不要離開他……那天晚上他就不治身亡。對他的屍體解剖顯示:患者中等大小的動脈有肉眼可見的許多結節。這些結節有大量炎性增生跡象。因此,Kussmaul 和 Maier 建議命名為結節性動脈周圍炎。

結節性多動脈炎患者的腎動脈瘤樣改變

結節性多動脈炎 (polyarteritis nodosa, PAN) 診斷與分類有很大的演化。過去習慣上結節性多動脈炎就是所有原發性血管炎的代名詞。但在今天,其他各類原發性血管炎被分列出去,尤其是顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis, MPA) 被認可為單獨疾病。因此,今天的 PAN 是一個發病率明顯偏低的疾病。

腹痛是 PAN 患者最常見的早期癥狀之一。可以是間歇性或持續性的,往往餐後最明顯 (「腸絞痛」)。由於食物攝入減少和/或吸收不良,可導致體重減輕。疾病進展可引起腸梗死伴穿孔。他胃腸道癥狀包括噁心、嘔吐、黑糞、血性或非血性腹瀉以及威及生命的胃腸道出血。罕見的情況下,可以看到類似急性膽囊炎、闌尾炎、脾臟梗死和胰腺炎的癥狀。是分別累及膽囊動脈、闌尾動脈和脾動脈等時所致。

PAN 的全身癥狀主要是疲勞、體重減輕、乏力、發熱。也時常導致骨骼肌肉痛。除上述外的癥狀外,主要有:

1. 神經:特定神經 (如橈神經、尺神經、腓神經) 的多發性神經病變,通常不對稱。因此會出現肢體麻木、刺痛等感覺異常。也有不對稱性肌力下降、運動不便等運動異常。

2. 皮膚:觸痛性紅斑性結節、紫癜、網狀青斑、潰瘍、大皰或小皰疹。

3. 腎臟:不同程度的腎功能不全和高血壓。PAN 所致腎動脈不完全性管腔狹窄,可導致腎小球缺血但不會引起炎症或壞死。因此,尿液檢查一般為少量尿蛋白,達不到腎病綜合征 。同時可能還會出現輕度血尿,但通常不會出現紅細胞管型。如出現大量蛋白尿、紅細胞管型應考慮其他疾病。

4. 其他:睾丸疼痛和觸痛的睾丸炎發生於 10% 以上的患者;可導致眼部異常,包括缺血性視網膜病變伴出血和視網膜剝離,以及缺血性視神經病變。

結節性多動脈炎主要是累及中小動脈

我們知道系統性紅斑狼瘡、原發性血管炎都可以累及中小血管、毛細血管,從而引起缺血性腸病而腹痛。因此,它們都可以因「突出的腹痛」來看診。比如,病例一後明確為「系統性紅斑狼瘡」,而病例二後明確為「嗜酸性肉芽腫性多血管炎」。只是大多數的紅斑狼狼瘡、嗜酸性肉芽腫性多血管炎有突出的其他系統癥狀,所以這類疾病多數不會以腹痛來求診。

而 PAN 跟其他風濕病相對不一樣的地方就是腹痛癥狀更常見、更突出。儘管大宗病例回顧來看,腹部癥狀出現率排第三;神經癥狀、皮膚癥狀分列第一、第二。但患者對神經、皮膚癥狀容忍度偏高,因此反而因腹痛來求診的往往居第一位。

實際上除 PAN 外,還有一個可能以腹痛突出來求診的風濕病是 IgA 血管炎(即過敏性紫癜),它導致的胃腸道癥狀包括腹絞痛、噁心、嘔吐、腹瀉、隱匿性或顯性腸道出血。病程可時輕時重持續數周,往往自行緩解。


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