漸凍症是什麼病？怎麼治療？

漸凍症，肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），後一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷氏（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配 的這部分肌肉）、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

　　病因

　　病因肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：

　　1、神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

　　2、自由基使神經細胞膜受損。

　　3、神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

　　臨床表現

　　早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最後產生呼吸衰竭。

　　依臨床癥狀大致可分為兩型：

　　1、肢體起病型

　　癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，最後才產生呼吸衰竭。

　　2、延髓起病型

　　在四肢運動還好之時，就已經出現吞咽、講話困難，很快就進展為呼吸衰竭。

　　治療

　　儘早地做出診斷和鑒別診斷，儘早地給予神經保護和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。

　　1、一般療法

　　支持療法：對症治療，適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺葯；若痰多，可給予霧化吸入及化痰葯；如出現情緒低落，與以抗抑鬱治療等。此外，還要多翻身以防止褥瘡發生。如進食障礙，給予鼻飼或經皮胃造瘺（PEG）。

　　2、特殊療法

　　目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局（FDA）批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太（Rilutek），並且一定要儘早使用。

　　3、呼吸治療

　　開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機（BiBAP）幫助呼吸，發生進一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機。

　　4、研究進展

　　目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用，以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待於臨床試驗的證實。此外，科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。

社會在進步，但是也有越來越多的人受到這種疾病的困擾，只是對於這種病的研究現在進展較慢，也很難痊癒，希望以後醫學進步能出現康復這種疾病的方法。