降壓藥物治療效果不佳的高血壓,又被誤診了?

病例資料(患者、女性、45歲)

主訴:發現高血壓2年,雙下肢乏力5月余。

現病史:患者2年無誘因出現頭暈、頭痛癥狀,無視物模糊,眩暈等。在社區醫院測量血壓180/100mmHg,接診醫生給予硝苯地平緩釋片口服,血壓有所下降,波動在150~180/95mmHg,此後患者交替服用多種常用降壓藥物(具體不詳),血壓控制不佳。

5月前患者突然出現雙下肢乏力,測量患者的血鉀值為2.5mmol/L,經過補鉀治療後患者癥狀得到改善(具體治療不詳),之後間歇性出現雙下肢乏力癥狀,補鉀治療後會有所改善。一月前上述癥狀再次發作,在當地縣人民醫院就診,查血鉀3.48mmol/L,卧立位RAAS腎素活性偏低,醛固酮水平正常。為求進一步診治來我院就診。患者自發病以來,精神欠佳,飲食和睡眠尚可,大小便正常。

既往史:否認糖尿病、慢性腎病、肝炎、肝硬化病史,否認「肝炎」、「結核」等傳染病病史,否認手術史、外傷史、輸血史,否認過敏史,家族史:父親有高血壓病史。

體格檢查:T 36.5℃,P72次/分,R20次/分,BP 180/120mmHg。發育正常,營養良好,神志清,問答入流,查體合作。

全身皮膚黏膜無皮疹、黃染及出血點,全身淋巴結未觸及腫大,頭顱顏面無畸形,眼瞼無水腫,結膜無充血,鞏膜無黃染,雙側瞳孔等大等圓,對光反射正常。頸部柔軟,氣管居中,甲狀腺無腫大。雙肺呼吸音清,未聞及乾濕啰音。心界不大,心率72次/分,律齊,心臟各聽診區未聞及病理性雜音。腹軟,無觸痛及壓痛,反跳痛(—),肝脾肋下未觸及,腹部未聞及血管雜音,雙手顫動。雙下肢無水腫。膝腱反射(+),病理反射未引出。

輔助檢查

1、血常規、尿常規、腎功能、24小時尿蛋白和肌酐檢測指標在正常範圍。

2、血電解質:血K 2.8 mmol/L(自服氯化鉀緩釋片),血Na 140mmol/L,24小時尿鉀30mmol。

3、動脈血氣分析:pH7.470,PaO2 93mmHg,PaCO243.7mmHg,BE 5.4mmol/L。

4、螺內酯治療試驗結果呈陽性。

6、雙腎上腺CT平掃+增強示:雙側腎上腺結節,考慮腎上腺結節樣增生。

7、卧立位試驗:因院外血醛固酮/血腎素>50,結合該患者的臨床癥狀及各項實驗室檢查結果,初步確定原發性醛固酮增多症診斷成立,為了查明原發性醛固酮增多症的病因(腺瘤或增生),臨床醫生建議患者行卧立位試驗,結果(表1)。

診斷及治療

診斷:1、原發性醛固酮增多症;2、鹼血症

治療過程:患者入院之後給予螺內酯120mg,3次/天。血鉀指標在沒有服用氯化鉀緩釋片的情況下,3天之內恢復了正常,鹼血症也得到了糾正,患血壓指標在出院後1個月左右得到了有效控制。

本病例的思考

本病例患者雖然有高血壓的家族遺傳史,但是其43歲才出現了高血壓的癥狀,服用降壓藥物效果差,並且患者出現了雙下肢乏力的癥狀,考慮原發性醛固酮增多症的可能。

原發性醛固酮增多症是繼發性高血壓發生髮展的常見誘因之一,患者服用多種降壓藥物,而其血壓控制不良,需進一步檢查,以明確診斷。另外,此病例要與其他高血壓,尤其是合併低血鉀相關疾病鑒別。

一、如何診斷原發性醛固酮增多症?

原發性醛固酮增多症的診斷流程(表2)

(圖片點擊可放大)

二、原發性醛固酮增多症應該與哪些疾病進行診斷?

對於患有高血壓,且常用降壓藥物治療效果不佳的患者或高血壓伴發低血鉀的患者,為了避免疾病的漏診或誤診,鑒別診斷尤為重要,原發性醛固酮增多症需要與以下幾種疾病進行鑒別:

1、非醛固酮所致鹽皮質激素過多綜合征

非醛固酮所致鹽皮質激素過多綜合征病因包括真性鹽皮質激素過多綜合征和表象性鹽皮質激素過多綜合征。此類患者多表現為高血壓、低鉀性鹼中毒,血、尿醛固酮指標降低。

2、Liddle 綜合征

Liddle 綜合征為常染色體顯性遺傳疾病,其病因是上皮細胞鈉通道異常激活,導致鈉重吸收過多及液體容量擴張。此類患者多表現為高血壓、低血鉀,採用螺內酯治療無效。

3、伴高血壓、低血鉀的繼發性醛固酮增多症

原發性醛固酮增多症需要與腎素活性過高所致的繼發性醛固酮增多症鑒別,繼發性醛固酮增多症多表現為高血壓和低血鉀,其臨床分類主要有以下幾個方面:

①高血壓病的惡性型,部分患者可呈低血鉀、高血壓,進展快,常伴有氮質血症、酸中毒及尿毒症。

②腎動脈狹窄所致的高血壓,血壓指標高、進展快,患者的上腹中部或肋脊角可聞及血管雜音。

③一側腎萎縮,此類患者也可表現為嚴重的高血壓即低血鉀。

三、哪些藥物可用於原發性醛固酮增多症治療?

①醛固酮受體拮抗劑:安體舒通(螺內酯)是一種醛固酮受體拮抗劑,它是治療原醛症的一線藥物,起始治療劑量為20mg/ d,如病情需要,可逐漸增加至最大劑量100mg/ d。開始服藥後每周需監測血鉀,根據血鉀水平調整安體舒通劑量。

②糖皮質激素:主要通過抑制垂體ACTH 分泌以減少醛固酮作用,建議服用長效或中效糖皮質激素,地塞米鬆起始劑量為0. 125 ~0. 25 mg/ d;潑尼鬆起始劑量為2. 5 ~5 mg/ d,2種藥物均在睡前服用。

③鈣通道阻滯葯:由於鈣離子為多種調節因素刺激醛固酮產生的最後共同通道,鈣通道阻滯葯是原醛症藥物治療的一種合理途徑。有報道用硝苯地平、氨氯地平能有效改善原醛症的臨床表現。

④其他降壓藥物:醛固酮主要通過上調腎小管遠曲小管上皮鈉通道活性從而促進鈉鉀交換。對上皮細胞鈉通道有阻斷作用的藥物,如阿米洛利、氨苯喋啶等。對原醛症都有一定治療效果,作為保鉀利尿劑,它們能緩解原醛症患者的高血壓、低血鉀癥狀,而不存在安體舒通所致的激素相關性不良反應。但由於其作用相對較弱,且無上皮保護作用,並不作為一線用藥。

介紹了上述病例,是否意猶未盡呢?


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