視神經脊髓炎與多發性硬化鑒別

教材中，一直將視神經脊髓炎（NMO）作為多發性硬化（MS）的一個類型。看過一些文獻，知道視神經脊髓炎已獨立與多發性硬化，但卻一直簡單地認為，兩者的區別就是後者可見腦內病灶，而前者沒有。因此，還差點誤診了一個病人。最近好好搜集文獻，認真學習了兩者的種種區別，現將兩者在臨床表現、影像學表現、腦脊液檢查及病理等方面不同作一小結。視神經脊髓炎多發性硬化（複發緩解型）流行病學種族差異非白種人易感白種人易感男女比例1:91:2發病中位年齡39（兒童及70歲以上老人亦可見）29（多在20-40歲）易感基因日本人與HLADRB1*0501HLADRB1*1501臨床特點自然病程複發（60%-70%）或單相複發（80%）起病情況起病急、重起病輕，常不引起重視進展速度迅速緩慢二次進展少見多見束帶感常見少見合併免疫性疾病常見少見最佳治療免疫抑製劑，如環磷醯胺免疫調節劑，如干擾素預後較差相對較好腦脊液細胞計數和分類>50×106,中性粒細胞為主>50×106，淋巴細胞為主寡克隆帶20%-30%陽性80%-90%陽性NMO-IgG陽性陰性MRI脊髓MRI廣泛，>3個椎體節段位於脊髓中央，累及白質和灰質局限，1-2個椎體節段內位於脊髓外側，僅白質受累腦MRI少見，非特異性病灶繼發於脊髓和視神經病灶的軸索變性多見，侵犯腦白質典型病灶為側腦室旁白質的脫髓鞘病理學壞死常見，白質灰質都侵犯，嗜酸粒細胞滲出明顯，血管纖維變性，血管周大量抗體和補體沉積侵犯白質，補體沉積不明顯，血管和血管周變化不明顯早期廣泛的脫髓鞘改變及急性軸索損傷，後期主要為空洞、壞死，極少有脊髓再生
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