骨肌放射專業委員會病例答案（六十一）

壹

問題1：在提供的CT影像資料上，關於病灶，下列選項不正確的是（單選）

A.左側骶骨翼骨膜反應明顯

B.病灶與周圍軟組織分界不清

C.病灶強化不均勻

D.骶骨呈溶骨性骨質破壞

答案：A

貳

問題2：在提供的MRI影像資料上，關於病灶，下列選項不正確的是（單選）

A.病灶壞死囊變、出血較多

B.病灶周邊見血管影

C.左側骶骨翼骨髓水腫

D.左側骶孔擴大

答案：C

叄

問題3：根據以上臨床資料和影像學表現，該病例最可能的診斷是（單選）

A.尤文氏肉瘤

B.神經鞘瘤

C.外周型原始神經外胚層瘤（pPNET）

D.脊索瘤

E.淋巴瘤

答案：C

4

4.1影像學表現及診斷分析思路

CT平掃可見病變主體位於骶骨前方，左側骶孔擴大，病灶部分通過左側骶孔延續至骶管內，周圍骨質呈溶骨性破壞，邊界尚清晰，未見明顯骨膜反應，軟組織腫塊與周圍肌肉分界欠清楚；病灶增強後呈不均勻強化，灶內壞死、囊變、出血較明顯，無鈣化；在T1WI上呈等肌肉信號，在T2WI上呈等高信號，灶內見多髮結節狀T1WI高信號，T2WI高信號影，周圍骨質及肌肉信號於T2WI上不規則增高，上述改變提示病變是惡性腫瘤性病變。病灶的發生部位、腫瘤內無高密度鈣化影，與脊索瘤典型影像不符合。骨原發淋巴瘤一般MRI信號較均勻，該腫瘤信號不均勻，病灶內壞死、出血明顯，淋巴瘤不符合。對於該病例來說，神經鞘瘤、原始神經外胚層腫瘤和尤文肉瘤都有符合的影像學徵象，鑒別困難。

4.2診斷及鑒別診斷

4.2.1外周型原始神經外胚層瘤（pPNET）

椎管內pPNET好發於青少年，以腰骶椎最為常見，該患者符合；累及骨質呈溶骨性破壞，無明顯骨膜反應，軟組織腫塊通常較大（直徑>5cm），灶內壞死囊變、出血多見，鈣化或骨化少見，骶管內病變與馬尾神經分界尚清楚。

4.2.2骨尤文氏肉瘤

兒童最常見的骨盆腫瘤，好發年齡10-20歲，病變範圍廣泛，骨質破壞多為滲透狀、鼠咬狀，骨膜反應可明顯，無骨質硬化，軟組織腫塊通常較大。與pPNET鑒別困難。

4.2.3神經源性腫瘤

好發於中年人（30-40歲），腫瘤直徑通常<>明顯。良性者邊界清晰，周圍骨質改變多為骨吸收，該病例骨質破壞明顯，不考慮良性神經源性腫瘤。惡性神經源性腫瘤腫塊內信號不均勻，與pPNET鑒別困難，尤其該病例沿骶孔生長。但pPNET一般軟組織腫塊較骨質破壞範圍更大。

4.2.4脊索瘤

好發於40-60歲，約50%發生於骶骨，骨質破壞邊界不清，邊緣輕度膨脹，亦在骶前形成巨大軟組織腫塊，灶內多見點、片狀鈣化，MRI可見灶內低信號的纖維分隔，該病例患者年輕，且病灶內無鈣化。該病例通過骶孔生長，這也與脊索瘤很少以骶管或骶孔為中心生長不符。

4.2.5淋巴瘤

淋巴瘤多發生於中老年，骨質破壞較輕，但軟組織腫塊明顯，T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，信號多較均勻。該病例患者年輕和病灶信號複雜，其內見囊變、出血，均不支持淋巴瘤診斷。

綜合上述分析後，考慮診斷外周型原始神經外胚層瘤可能性大，尤文氏肉瘤、神經鞘瘤待排。

5

病理：原始神經外胚層瘤。

免疫組化結果：CD99+，CgA-，Syn+，NSE灶性+，S-100+，Vimentin+，CK散在+，EMA-，CK7-，CK20-，NF-，CD20-，CD3-，Villin-，MPO-，Ki6730%.

病例供稿：貴州醫科大學附屬醫院放射科

朱霞

6

PNET好發於青少年，分為中樞型和外周型，其發病部位依次是小腦、大腦、外周神經、脊髓，椎管內原發極少見，其中又以腰骶椎最為常見，常呈浸潤性生長，易出現全身轉移。腫塊通常較大，直徑大於5cm，灶內壞死、出血多見。CT上呈內部不均勻的等或低密度，少見鈣化，增強後明顯不均勻強化；在MRI上T1WI呈等或高信號，T2WI呈內部不均勻高信號。腫塊內小灶性低密度壞死區是脊pPNET的影像學特點之一，另外脊柱pPNET有不破壞椎體終板或侵犯椎間盤的特點。該病例於骶管內可見軟組織密度影，並通過左側骶孔向骶前生長，周圍骨質溶骨性破壞，無明顯骨膜反應、骨質硬化，與尤文氏肉瘤（EWS）有相似的影像表現之處；隨著免疫組化、電子顯微鏡技術和遺傳病理學的發展，認為PNET與EWS同屬於PNET家族，只是分化方向不同，兩者鑒別需免疫組化。鑒別診斷中後兩者發病年齡偏大，神經鞘瘤囊變多見，出血少見，瘤體通常不會太大，脊索瘤有特徵性MRI低信號纖維間隔。

點評專家：貴州醫科大學附屬醫院放射科

宋玲玲

【參考文獻】

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審核：王紹武 編輯：孫闖、郜璐璐