【天天讀片】MR病例：血管母細胞瘤一例

07-31

作者：智源

來源：醫學界影像診斷與介入頻道

女，26歲，頭疼就診。

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影像表現

左側小腦半球近腦膜處可見一囊實性腫塊，T1WI示囊性成分為高信號，實性結節為等信號，T2WI是囊性成分為低信號，實性結節為等信號；DWI未見高信號；增強掃描示實性結節明顯強化，囊壁及囊性成分未見強化。鄰近腦實質可見水腫。

病理診斷

「左側小腦半球」血管母細胞瘤

鑒別診斷

1、膠質瘤：囊性膠質瘤，囊壁常強化，可厚薄不均，也可出現附壁結節樣強化，但其結節偏大，且不規則，一般附壁結節大於1 .5cm ×3 .0cm ，而且附壁結節與囊壁接觸面較寬。

2、小腦毛細胞型星形細胞瘤：一般多見於兒童，鈣化多見，結節內及周圍無血管流空信號影，其實質部分或壁結節相對較大，由於其實質部分或壁結節血供不豐富，增強掃描時其強化程度不如血管母細胞瘤明顯，囊壁多可見強化，其瘤周水腫程度較血管母細胞瘤明顯。

3、轉移瘤：當轉移瘤呈囊性表現時，需與之鑒別，轉移瘤多見於中老年人，病灶多發，瘤周水腫程度重，病程相對較短，發展快，有原發病史，其囊壁厚薄不均，增強掃描多為環狀強化。而血管母細胞瘤無水腫或水腫較輕，其壁結節強化明顯，發病年齡較轉移瘤相對較輕，病程長，起病慢。

討論

小腦血管母細胞瘤（hemangioblastoma）又稱血管網狀細胞瘤、血管網織細胞瘤，是一種少見的腫瘤，占顱內腫瘤的1%~2.5%，占成人後顱窩腫瘤的7%，是後顱窩較常見的腫瘤。佔小腦腫瘤的第三位，僅次於髓母細胞瘤和星形細胞瘤。

小腦血管母細胞瘤生長緩慢，臨床癥狀出現較晚，除非合併有VHL病；臨床癥狀常表現為輕微頭痛、噁心、共濟失調及顱內高壓。血管母細胞瘤屬於WHOⅠ級腫瘤，以囊性和實性為主。

影像學表現

血管母細胞瘤的MRI表現分三型

1、大囊小結節型：其中囊液呈大致均勻的長T1長T2信號，囊壁呈等T1等T2信號，而瘤結節呈等或稍長T1長T2信號，其內可見流空的血管影，瘤周水腫很輕或沒有水腫。FLAIR上囊液呈等或稍高信號，瘤結節呈高信號，增強掃描瘤結節明顯強化；

2、單純囊性：比較少見。MRI平掃表現類似於單純囊腫，囊內無壁結節，增強掃描部分病例囊周或遠離囊腫部位可顯示異常強化結節，這種異常強化結節在病理上與囊腔內瘤結節相同，是確診的重要依據；

3、實質型：腫瘤在T1上呈不均勻等或稍低信號，T2上呈不均勻高信號，FLAIR上，腫瘤呈高信號，增強掃描腫瘤呈明顯不均勻強化。實質型腫瘤MRI上在瘤內或瘤周可見呈點狀、條狀或蚯蚓狀的血管流空影，這在診斷實質型血管母細胞瘤上具有一定的價值。

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