【經典病例012】良性腺性神經鞘瘤

08-01

患者，女，44歲，因「左頸部腫塊14年術後複發」入院。

外科查體：左頸部可捫及一腫物，約4×3×3cm，邊界清，質地軟，有觸痛，不隨吞咽上下移動。

B超提示：左側頸總動脈分叉處實性團塊，甲狀腺及腮腺未見異常。 CT提示：左側頸部血管鞘區囊實性佔位，考慮神經源性腫瘤可能性大。

手術中於左頸部肌三角及下頜下三角處一腫塊，約8x6x8cm，系三個腫塊融合，包膜完整，實性，與下頜下血管及頸鞘粘連，腫塊表面可見一發於下頜部的神經穿行其間。

大體所見：包塊一個，大小約為4.5×3.5×2.3cm，切麵灰白，粘滑，包膜較完整。

免疫組化染色結果

·S-100（梭形細胞瀰漫＋）、Vim（梭形細胞瀰漫＋）、PCK（上皮細胞＋）、CK35（上皮細胞＋）、SMA（梭形細胞－）、Des（梭形細胞－）、P63（－）、Ki-67（陽性細胞，<1%）

病理診斷：良性腺性神經鞘瘤

討論：

·腺性神經鞘腫瘤的組織學以神經鞘瘤背景中出現腺體為特徵。良性者無惡性特徵，而惡性者多表現為神經鞘瘤成分的惡性特徵。

惡性腺性神經鞘瘤多具有神經纖維瘤病，而良性少見，可作為一個良惡鑒別點。

·免疫組織化學：神經鞘瘤成分S-100蛋白陽性，AE1／AE3及EMA陰性。腺體正好相反，AE1／AE3及EMA陽性，S-100蛋白陰性。腺體可伴有神經內分泌分化，可見肌上皮圍繞，顯示SMA陽性。

神經鞘瘤來源於神經外胚層的Schwann細胞。周圍Schwann瘤中可見骨性的、軟骨樣的、脂肪瘤性的及橫紋肌肉瘤性的化生成分，而腺性分化罕見，查文獻僅有數例報道，文獻中所見報道的腺性神經鞘腫瘤大多數為惡性或潛在惡性，且大多伴有 VO／IRecklinghausen 病。

·良性腺性神經鞘瘤中的腺體，有人認為來源於多向潛能的神經嵴細胞，有人認為來源於皮膚汗腺的陷入增生，以及Schwann細胞上皮成分的化生等，目前尚無統一意見。

鑒別診斷：

·惡性腺性神經鞘瘤

·雙相滑膜肉瘤

·假腺性神經鞘瘤

·神經鞘瘤內的腺癌轉移

(病例由四川省南充市中心醫院提供，特此致謝！)

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