是什麼原因導致間質性肺病的發生？

首先講一下間質性肺病的分類，從涵蓋的疾病譜範圍來分類間質性肺病隸屬於瀰漫性肺疾病之下，顧名思義是指兩肺多發病灶，瀰漫性分布的疾病，作為瀰漫性肺病的一部分，間質性肺病也具有同樣的特徵，只是它主要發生於雙肺的間質，同時也會侵犯肺的實質，這裡有牽涉到一個概念，什麼是肺間質，這個概念是相對於肺實質來說的，眾所周知肺是有2億多個肺泡構成的，但大部分人並不知道肺泡憑空懸浮的，周圍還有很多起到黏連固定作用的框架結構，這些結構中還含有很多血管淋巴管等等組織，這些都是肺間質，形象的打個比方，如果實質是一棟大樓里每一間房子的六面牆壁表面及其粉刷物（相當於肺泡表面的細胞），那麼牆壁周圍的鋼筋混凝土及水電煤管道就是間質。

間質性肺病有200多種，不同的病種病因不同。

間質性肺病按照是否能夠查到病因分：1.已知原因的間質性肺疾病，2.病因未明的間質性肺疾病，下面是具體的分類和包括的疾病。

1.已知原因的間質性肺疾病有：

（1）職業、環境因素相關的間質性肺病，這一類大部分和工作中未做好防護有關，最長見於早期的採石工人，從事農業和化工生產的相關人員:吸入無機粉塵：矽肺、石棉肺、爆塵肺及鍍肺；吸入有機粉塵：外源性過敏性肺泡炎；動物蛋白質：飼鴿或嗜鳥者肺；嗜熱放線菌：農民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺籌；氣體/煙霧：氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物等。

（2）肺部感染相關的間質性肺病，相對來說，病毒等病原體較細菌更容易引起間質性肺病：血性播散性肺結核、卡氏肺囊蟲肺炎、各類細菌和病毒(CMV、SARS、HIV等)。

（3）藥物/治療相關的間質性肺病，抗腫瘤藥物包括靶向藥物可能引起間質性肺病：抗腫瘤藥物：博來霉索、絲裂黴素、甲氨蝶呤等；抗生素及化學製劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖葯，避孕藥、非甾體抗炎製劑、抗痙攣葯(苯妥英鈉、卡馬西平)、青黴胺、秋水仙鹼、三環類抗抑鬱葯、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯等。

（4）其他：ARDS恢復期、慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反應。

2.病因未明的間質性肺疾病：

(1)特發性間質性肺炎：特發性間質纖維化/普通型間質性肺炎(IPF／UIP)、脫屑型間質性肺炎(DIP)、急性間質性肺炎(AIP)、非特異性間質性肺炎(NSIP)、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病(RBILD)、隱源性機化性肺炎(COP)、淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)。

下面三種雖然病因未明，但繼發於其他全身性疾病：

(2)肉芽腫、血管炎相關的ILD:結節病、Wegener肉芽腫等。

(3)膠原血管病相關的ILD:類風濕性關節炎(RA)、進行性全身性硬化症(PSS)、系統性紅斑狼瘡(SLE)、多發性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、乾燥綜合征、混合性結締組織病(MCTD)等。

(4)其他：肝病相關的ILD、腸道病相關的ILD。

另外必須特殊強調的是，間質性肺病中原因未明的特發性間質性肺炎中，最常見的疾病叫做特發性肺纖維化，該病發病隱匿，很多在發病的開始階段並不會引起注意，以輕度的乾咳為主，出現劇烈咳嗽和氣喘是已經發展到中度，肺部以破壞性的蜂窩肺為主要改變，病情大部分不能逆轉，主要治療目標以維持病情穩定及減少急性加重為主，既往認為該病預後較差，診斷後的生存期在2-3年，但新的觀點認為其中大部分人可以長期生存，小部分人發展較快。由於該病大部分見於吸煙男性，所以吸煙與該病可能存在較大的關係，但目前仍未有明確的試驗證實。

肺纖維化是一種囊括病種較多的疾病，統計起來有200多種，多種疾病甚至各種惡性腫瘤包括肺癌都有可能導致間質性肺病，其中一些原因未明的間質性肺病預後相對較差，病因和吸煙可能相關，盡量戒煙，少接觸化學氣味和物品，保持健康的生活習慣，定期做肺部體檢有利於預防間質性肺病。

謝謝邀請！間質性肺病英文縮寫ILD，是以瀰漫性肺實質、肺泡炎症和間質纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、X線胸片瀰漫性浸潤陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血症為臨床表現的不同種類疾病群構成的臨床~病理實體的總稱。

間質性肺病典型的臨床表現包括漸進性勞力性氣促、乾咳、雙下肺吸氣末捻發音或濕羅音，杵狀指，胸片示雙肺瀰漫性網格狀影。

間質性肺病最終可導致嚴重的雙肺纖維化（蜂窩肺），引起肺心病和呼吸衰竭。

所以，間質性肺病也是呼吸系統一種治療效果差，嚴重影響患者生活質量得肺部疾病。

由於現在生活習慣、接觸環境、環境空氣污染等因素的影響，患間質性肺病的患者越來越多，所以個人和社會對間質性肺病也就越來越重視。

間質性肺病對患者生活質量影響巨大，個人和社會現在又如此重視關注間質性肺病，那那些原因可以引起間質性肺病呢？

引起間質性肺病的病因現在大多數都還不是很清楚，但是能夠啟動間質性肺病致病因子的原因都可以引起間質性肺病。

能夠啟動間質性肺病的致病因子通常又以毒素和（或）抗原為主。

已知的抗原多以吸入如無機粉塵與石棉、塵肺相關，有機粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關等。

而特發性肺纖維化喝結節病等特異性抗原尚不清楚。

三笑醫生從事臨床工作近二十年，接觸了大量各類患者，在評論區留言就可和三笑醫生相互交流。